出血的病因，并针对病因进行治疗。

4．腹腔/盆腔出血：

血友病患者腹腔/盆腔出血（含腹膜后出血）相对少见
，常见病因包括创伤
、自发性腹盆腔脏器出血、腹膜后软组织出血
、肿瘤破裂出血
，部分患者由于围手术期未进行规范、足量的凝血因子替代治疗而发生腹部手术切口出血和创口不愈合。腹腔/盆腔出血临床表现多样
，具有延迟性和隐匿性，容易误诊为腹腔感染或阑尾炎、胰腺炎等其他急腹症
。需要特别警惕的是腹膜后出血，这是血友病患者腹腔隐性出血的主要部位
，出血来源可以是腹膜后脏器组织血管出血，也可以是髂腰肌出血沿腹膜后扩散所致。腹膜后出血症状不典型，常表现为脐周弥漫性疼痛或下腹疼痛，常向股部
、背部放射，典型的保护性体位为屈髋屈膝位
，极易误诊和漏诊。短期内大量血液流入腹膜后腔隙
，有发生神经压迫、失血性休克甚至危及生命的可能。

一旦怀疑腹腔/盆腔腔出血
，必须立刻开始足量凝血因子替代治疗（表1
、表2）。治疗过程中
，推荐动态监测血红蛋白及凝血功能等指标，建议通过腹部超声及CT等检查，明确出血的部位、原因及范围。对于血流动力学不稳定的患者，应积极进行容量复苏
，按需输注成分血
，必要时应用血管活性药物

。对于腹腔/盆腔腔出血，目前主张以内科保守治疗为主，但对于有明确外科手术或介入治疗指征的腹腔/盆腔腔出血，建议MDT讨论和评估必要性后予以实施
。

推荐：

推荐意见11：一旦怀疑腹腔/盆腔腔出血
，必须立刻开始足量
、足疗程的凝血因子替代治疗。

推荐意见12：部分腹腔出血易漏诊（如腹膜后出血）或与其他急腹症混淆，推荐腹部超声及CT检查进行诊断和鉴别。

推荐意见13：血友病腹腔/盆腔出血推荐MDT协作诊疗
。

5．消化道出血
：

消化道出血的典型临床表现为呕血
、黑便、便血等
。但在急性出血早期或慢性消化道出血时，患者可仅表现为头晕、乏力
、心悸
、晕厥等非典型症状
，对于症状不典型
、存在无法解释的急性贫血患者，应考虑消化道出血的可能。

根据患者生命体征，结合格拉斯哥-布拉奇福德评分（Glasgow-Blatchford score, GBS）进行危险分层
，其中存在活动性出血、循环衰竭
、呼吸衰竭、意识障碍、发生误吸或GBS>1分中任意一项的患者
，应诊断为危险性急性上消化道出血

。

对于急性消化道出血的血友病患者应予以积极的凝血因子替代治疗（表1、表2）。同时予以积极的容量复苏
，出血未控制时推荐采用限制性液体复苏和允许性低血压复苏策略，即收缩压维持在80～90 mmHg为宜，出血控制后维持至患者基础血压。对于充分液体复苏仍存在低血压的患者，可应用血管活性药物。大量失血患者需适当输注红细胞等血液制品
，以保证组织供氧和维持正常凝血功能。

急诊初始处置后应全面评估判断患者消化道出血的病因
，最常见的是消化性溃疡，其次为肝硬化门脉曲张破裂出血、消化道肿瘤
、应激性溃疡、急慢性上消化道黏膜炎症等。因此在给予凝血因子替代治疗的同时
，应进行消化道出血的常规治疗，推荐静脉应用质子泵抑制剂（PPI）和生长抑素治疗，高度怀疑静脉曲张破裂出血的患者，推荐预防性使用抗生素

。对于急性非静脉曲张性上消化道出血，建议在出血后24 h内进行内镜检查，药物治疗后血流动力学持续不稳定的患者应进行紧急内镜检查和内镜下止血治疗，有内镜检查禁忌、药物及内镜治疗失败仍有活动性出血或腹部CTA提示出血的患者，可急诊介入检查治疗。检查治疗前后应参考围手术期凝血因子替代治疗方案输注凝血因子（表1、表2）
。

推荐
：

推荐意见14

：消化道出血是血友病患者致命部位出血，应尽快开始凝血因子替代治疗，同时针对消化道出血病因进行治疗，推荐使用抑酸药及生长抑素
。

推荐意见15
：建议在MDT协作下诊疗，除凝血因子替代治疗外，应重视分层救治、危险评估

、容量复苏等
。

推荐意见16：积极为血友病消化道出血患者创造条件进行消化内镜等有创诊疗。

6．关节出血：

关节是血友病患者最常见的出血部位
，占所有出血的70%～80%
，多见于重型及中间型患者，也可见于轻型患者外伤、剧烈活动后。关节出血是患者致残的主要原因

。

血友病关节出血常用检查方法是超声。因价格低廉
、检查便捷、重复性好等优点，超声检查更适合血友病关节出血的急诊诊断和评估。若关节出血的同时出现局部红肿热痛或伴高热，应警惕发生化脓性关节炎可能，应进行感染学指标及微生物学检查（常见病原菌为革兰阳性球菌）。

急诊科是处置血友病关节出血的重要场所，早期开始凝血因子替代治疗可有效止血，减轻关节疼痛和关节损伤，降低远期致畸和致残风险。因此
，一旦怀疑关节出血就应开始凝血因子替代治疗（表1、表2）。关节出血患者还应接受"PRICE"治疗，伴有剧烈疼痛者应给予有效的镇痛治疗（详见管理原则部分）。

一般不推荐关节穿刺术，仅在充分凝血因子替代治疗下关节出血的症状不缓解或者持续恶化时排除抑制物
、合并感染等其他原因后

，考虑减压能改善症状方可谨慎进行
。关节出血控制
、疼痛缓解后
，建议尽快进行个体化的康复与物理治疗。

推荐

：

推荐意见17：关节出血是血友病最常见的出血类型、是患者致残的主要原因
，应积极进行凝血因子替代治疗
，并对治疗效果和关节功能进行评估。

推荐意见18：重视关节出血相关并发症（疼痛、感染等）的管理。

推荐意见19：重视关节出血后的康复与物理治疗
。

7．肌肉及软组织出血
：

血友病患者肌肉及软组织出血的发生率仅次于关节出血，典型表现为疼痛

、肿胀、肌肉保护性痉挛
、相连关节屈曲及活动受限等
，其严重程度与出血部位密切相关。皮肤软组织深部撕裂伤或髂腰肌等大肌群的出血，由于出血常沿着筋膜面扩散，出血范围广，可引起大量失血甚至休克，危及患者生命
；腓肠肌、前臂肌群的出血可引起肌肉痉挛

、骨筋膜室综合征等并发症
，导致神经和肌肉功能损伤，是血友病患者致残的重要原因之一。

血友病患者皮肤软组织的浅表撕裂伤一般不会引起严重后果，仅需要进行清创
、加压包扎
、冰敷等常规处理。而深部软组织或重要肌肉的出血，应立即接受凝血因子替代治疗，并维持至出血症状体征消失（替代治疗方案见表1
、表2）

。治疗过程中，应密切监测是否发生神经血管并发症
。此外
，血友病肌肉出血患者也应该接受"PRICE"治疗和理疗康复治疗
。深部组织撕裂伤或髂腰肌出血

，需动态评估出血量及血肿范围
，必要时在充足凝血因子替代的前提下，经MDT会诊讨论有创治疗（切开引流
、减压
、外科止血等）的获益和风险。

推荐：

推荐意见20
：应尽快识别有致死、致残风险的肌肉出血（髂腰肌出血、前臂肌群出血、腓肠肌出血等）

，尽早开始凝血因子替代治疗

。

推荐意见21
：重视肌肉出血后物理及康复治疗
。

8．泌尿系出血：

血友病肾/泌尿系出血危险程度较低
，临床上主要表现为无症状血尿，也可出现腰痛、尿路刺激症状。对于无症状血尿患者，不必过度凝血因子替代治疗，建议卧床及大量饮水（每天2 L/m²体表面积）

。症状性血尿

、出血量较大或伴有血红蛋白下降的泌尿系出血，应进行凝血因子替代治疗，治疗过程中避免使用抗纤溶药物或其他止血药物
，以免形成血凝块

，发生阻塞性肾功能衰竭。对反复发生泌尿系出血的患者，建议进行包括泌尿系超声或CT等检查，明确有无泌尿系结石、肿瘤等病因。

推荐
：

推荐意见22

：血友病泌尿系出血患者进行凝血因子替代治疗时，避免同时使用抗纤溶药，防止发生阻塞性肾功能衰竭。

推荐意见23
：反复发生泌尿系出血的患者应重视病因筛查。

（执笔
：迟骋）

参与指南制订与讨论的专家（以专家所在单位的首字母排序
，同一单位专家按照姓氏首字母排序）

：北京大学人民医院（迟骋
、郭鹏、郭维、郭杨
、江倩、刘思齐、王武超、张晓辉、朱继红）
；重庆医科大学附属第二医院（陈姝、王晓龙）；福建医科大学附属协和医院（黄美娟
、杨凤娥）；广西医科大学第一附属医院（程鹏）；哈尔滨医科大学附属第四医院（丛云峰
、洪珞珈）
；河北医科大学第二医院（张敬宇）；河南省人民医院（雷平冲）；河南省肿瘤医院（周虎）；华北理工大学附属医院（闫振宇）；华中科技大学同济医学院附属协和医院（胡豫

、梅恒、孙鹏、王华芳）；贵州医科大学附属医院（金皎）；昆明医科大学第二附属医院（周泽平）；南方医科大学南方医院（李旭

、冯晓勤、孙竞）；南京大学医学院附属鼓楼医院（周荣富）；山东省血液中心（房云海
、张心声）
；上海交通大学医学院附属瑞金医院（王学锋）；山西医科大学第二医院（李燕、杨林花）；首都医科大学附属北京儿童医院（吴润晖）；首都医科大学附属北京世纪坛医院（华宝来）；苏北人民医院（孙梅）；苏州大学附属第一医院（余自强）

；温州市人民医院（谢炳寿）；西安交通大学第一附属医院（张梅）；新疆维吾尔自治区人民医院（王晓敏）；浙江大学医学院附属儿童医院（徐卫群）；中国科学技术大学附属第一医院（吴竞生
、郑昌成）；中国医学科学院北京协和医院（蔡华聪
、徐军
、王书杰

、赵永强
、朱华栋、朱铁楠）；中国医学科学院血液病医院（刘葳、王玉华
、薛峰
、杨仁池
、张磊）；中南大学湘雅医院（彭捷、赵谢兰）

本文编辑：徐茂强